EDITORIAL
Esclerosis Sistémica Temprana
Early Systemic Sclerosis
Verónica Savio *, Paula Alba **
Revista Facultad de Ciencias Medicas 2013; 70(3):113-114
*Servicio de Reumatología
Hospital Italiano de Córdoba. Cátedra de Fisiología Humana.
Universidad Nacional de Córdoba. Argentina ** Servicio de
Reumatología Hospital Córdoba y Hospital Italiano de
Córdoba. Cátedra de Medicina I UHMI 3 Hospital Córdoba.
Universidad Nacional de Córdoba. Argentina
La esclerosis sistémica (ES) es
una enfermedad caracterizada por vasculopatía obliterante,
desregulación inmune, fibrosis de la piel y de órganos
internos y está asociada con discapacidad significativa y un
aumento de la mortalidad.
La ES es un desafío diagnóstico en las fases muy tempranas
de la enfermedad y el diagnóstico puede ser realizado con
demora años después de la instalación del fenómeno de
Raynaud (FR) o de la instalación del primer síntoma no FR.
Este hecho implica que el diagnóstico y el tratamiento son
retrasados hasta que el compromiso cutáneo o de órganos
internos sea evidente y en muchos casos irreversible1,2.
Por otra parte, es importante destacar que el compromiso
orgánico puede estar presente en los estadios más tempranos
de la enfermedad y esto evidencia la necesidad de un
diagnóstico muy temprano de esclerodermia para tratar de
identificar la terapia que pueda lograr la remisión de la
enfermedad. Algunos estudios han tratado de definir los
criterios para esclerodermia temprana y recientemente el
concepto de esclerodermia muy temprana ha sido investigado y
aceptado3,4. EL FR , a pesar de su falta de
especificidad, ha sido propuesto como un signo guión en un
intento de definir la ES temprana y también como signo
centinela para la identificación de la ES muy temprana5,6.
La base de datos del grupo de investigación de ES europeo (EUSTAR)
indica que el tiempo entre la instalación de FR y el primer
síntoma no FR o signo de ES es de 4.8 años para ES limitada
y de 1.9 años en la ES difusa. Este intervalo entre la
instalación de los signos y el diagnóstico basado
principalmente en la fibrosis cutánea y de órganos internos,
debería ser considerado como una ventana de oportunidad para
pacientes con ES5. Sin embargo, el mejor enfoque del
tratamiento para obtener un control de la progresión de la
enfermedad es lograr un diagnóstico muy temprano. Esta
estrategia basada en la ventana de oportunidad ha demostrado
control de la progresión de la enfermedad con un diagnóstico
y tratamiento agresivo muy temprano en Artritis Reumatoidea.
Por esta razón, EUSTAR ha propuesto criterios preliminares
para el diagnóstico de ES muy tempranos que se encuentran
bajo validación. El FR, la positividad de los anticuerpos
antinucleares y edema de los dedos son las alertas para
sospechar el diagnóstico temprano y el paciente debería ser
derivado a un centro de referencia7. El diagnóstico de ES
muy temprana es confirmado cuando son los auto anticuerpos
específicos (anticuerpos anticentromero, anti-topoisomerasa
I) y o un patrón capilaroscòpico son encontrados.
Actualmente los criterios de clasificación para ES han sido
recientemente actualizados8. Es importante destacar que
en los criterios ACR de 1980 el FR no estaba incluido salvo
en el diagnóstico de CREST. Posteriormente en 2001, Le Roy y
Medsger incluyeron los criterios de ES temprana que incluían
la presencia de FR, la positividad de anticuerpos y un
patrón de capilaroscopìa anormal. Debido a la falta de
sensibilidad de los criterios ACR de 1980 y a los avances en
el conocimiento de la ES, EL ACR y el EULAR establecieron un
comité para realizar nuevos criterios de clasificación. Los
objetivos fueron desarrollar criterios que incluyan un
espectro más amplio de pacientes con ES tanto en fases
tempranas como tardías de la enfermedad, las manifestaciones
vasculares, inmunológicas y fibròticas, la utilización y el
acuerdo con la práctica clínica diaria. Los ítems de la
nueva clasificación incluyen: engrosamiento de la piel de
dedos, lesiones digitales, telangiectasia, anormalidades
capilares, hipertensión arterial pulmonar y/o enfermedad
intersticial pulmonar, FR, y presencia de auto anticuerpos
relacionados a ES. El score tiene un máximo de 19 pero
pacientes con score > 9 son clasificados de tener ES8.
En conclusión, numerosos avances han sido realizados en la
ES , principalmente en el diagnóstico precoz de la
enfermedad que abre nuevas perspectivas en el tratamiento
precoz y en la prevención de las complicaciones sistémicas.
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