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ARTICULO DE CASUÍSTICA Y CASOS
CLÍNICOS
Discordancia entre el voltaje del
electrocardiograma y el grosor parietal del ventículo
izquierdo. clave diagnóstica en amiloidosis cardíaca.
Inconsistency between voltage of the electrocardiogram and
the left ventricular wall thickness. diagnostic key in
cardiac amyloidosis
Alejandro Contreras 1, Eduardo Brenna1, Gustavo Parisi2,
Roberto Chamale2, Eugenia Beacon2, Fernanda Gilardi2,
María Virginia Bürgesser3, Oscar Salomone1.
Revista Facultad de Ciencias Medicas 2013; 70(4):223-225
1 - Médico de Planta Servicio
de Cardiología
2 - Médico Residente Servicio
de Cardiología
3 - Médico Residente Servicio
de Anatomía Patológica
Hospital Privado Centro Médico de Córdoba. Córdoba.
Argentina
Correspondencia: Alejandro Contreras, Hospital Privado
Centro Médico de Córdoba. Naciones Unidas 346. CP 5016. TE:
3514688220. FAX: 3514688818. Email:
aletreras@hotmail.com
Introducción
La miocardiopatía restrictiva es la forma menos
frecuente de cardiomiopatía y no tiene criterios
diagnósticos uniformemente aceptados. Las características
anatómicas clásicas son: un ventrículo izquierdo pequeño (no
dilatado) con función sistólica conservada y marcada
dilatación auricular, en ausencia de enfermedad pericárdica1
.
La amiloidosis sistémica es la causa más común de
miocardiopatía restrictiva.
Caso clínico
Presentamos el caso de un paciente masculino de 62 años de
edad, quien consulta por disnea clase funcional 3, con
antecedentes de insuficiencia cardiaca de 1 año de
evolución. Al ingreso, el electrocardiograma (ECG) muestra
ritmo sinusal y bloqueo completo de rama derecha (Figura 1).
Se realiza ecocardiograma, donde llama la atención una
severa hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI)
(discordante con el voltaje del ECG), con deterioro moderado
de la función sistólica y aurícula izquierda dilatada
(Figuras 2). Se decide realizar cinecoronariografia y
biopsia endomiocárdica (BEM), hallándose lesión intermedia
en tercio proximal de arteria descendente anterior y
presiones de llenado del VI severamente aumentadas. La BEM
(Hematoxilina-eosina y de rojo congo) revela presencia de
depósitos fibrilares intersticiales compatibles con
amiloidosis cardíaca (Figura 3). Se solicita una
inmunofijación en orina donde se evidencia banda monoclonal
Kappa. Se confirma la presencia de amiloidosis AL con
biopsia de medula ósea que informa aumento de células
plasmáticas monoclonales para cadena ligera kappa ocupando
el 40% de la muestra (Figura 4). Se discute la posibilidad
de trasplante cardíaco, descartándose por el riesgo a corto
plazo debido a compromiso de otros órganos (riñón e hígado)
e imposibilidad de recibir quimioterapia y/o trasplante de
médula ósea por insuficiencia cardíaca avanzada.
Bajo tratamiento de insuficiencia cardíaca, fundamentalmente
diuréticos, fallece a los 6 meses del diagnóstico debido a
insuficiencia cardíaca terminal.
Discusión
La amiloidosis AL compromete el tejido cardíaco en el 90% de
los casos. Por el contrario, la amiloidosis AA raramente lo
afecta. El depósito de amiloide se inicia en el
subendocardio y posteriormente se extiende al miocardio
entre las fibras musculares. Las fibras musculares
permanecen normales, pero el depósito de amiloide
interfibrilar lleva a un incremento en el grosor de la pared
ventricular. El hallazgo ecocardiográfico más frecuente, por
lo tanto, es la presencia de engrosamiento de las paredes
ventriculares (incluso del ventrículo derecho)1.
No existe un patrón electrocardiográfico típico de esta
enfermedad, pero la discordancia entre el voltaje y el
grosor del ventrículo puede ser la llave diagnóstica. En un
estudio de 196 pacientes con sospecha de amiloidosis, a los
que les realizaron biopsia endomiocárdica que confirmó
compromiso cardíaco en 58 pacientes (29%), la combinación de
bajo voltaje y engrosamiento del septum interventricular
mayor de 1,98 cm, tuvo una sensibilidad de 72% y
especificidad de 91% para el diagnóstico de amiloidosis2.
Esta es una enfermedad de mal pronóstico y con alta
mortalidad a mediano plazo incluso postrasplante cardiaco,
debido a recidiva de la enfermedad3, sin embargo, en
casos seleccionados, sin compromiso multiorgánico, el
tratamiento de la enfermedad de base, trasplante cardiaco y
posterior transplante de medula ósea, muestran algunos
resultados esperanzadores4,5.
Tanto la cardiopatía restrictiva como la amiloidosis, son
enfermedades de difícil diagnostico. La importancia del
presente artículo radica en que la discordancia entre el
escaso voltaje de los complejos ventriculares en el
electrocardiograma y la severidad del grosor parietal del
ventrículo izquierdo en el ecocardiograma, fue la fuente de
sospecha y posterior confirmación de amiloidosis sistémica
con compromiso cardiaco.
Referencias
1. Nihoyannopoulos P, Dawson D. Restrictive cardiomyopathies.
Eur J Echocardiogr 2009;8:iii23-33
Full Text
2. Rahman J, Helou E, Gelzer-Bell R et al. Noninvasive
diagnosis of biopsy-proven cardiac amyloidosis. J Am Coll
Cardiol 2004;43:410-5
PubMed
3. Dubrey S, Burke M, Hawkins P, Banner N. Cardiac
transplantation for amyloid heart disease: the United
kingdom experience. J Heart Lung Transplant 2004;23:1142-53
PubMed
4. Lacy M, Dispenzieri A, Hayman S et al. Autologous stem
cell transplant after heart transplant for light chain
amyloid cardiomyopathy. J Heart Lung Transplant
2008;27:823-9
PubMed
5. Belziti C, Bagnati R, Torres Bianqui C, et al. Trasplante
cardiaco y de medula osea en un paciente con amiloidosis AL
e insuficiencia cardiaca refractaria. Rev Argent Cardiol
2009;77:309-11
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