ARTICULO DE CASUÍSTICA Y CASOS
CLÍNICOS
Síndrome de vena cava superior: forma
inicial de presentacion en enfermedades neoplásicas
Superior
Cava Venous syndrome as presentation of neoplasic disease
Pérez Maure M, Subils G, Peresin Paz R, Cazaux A, Cambursano
VH, Cortés JR.
Revista Facultad de Ciencias Medicas 2013; 70(4):226-231
Neumonología. Clínica Médica.
Hospital Rawson. Córdoba, Argentina.
Introducción
El SVCS es el conjunto de signos y síntomas derivados de la
obstrucción parcial o completa del flujo sanguíneo a través
de la vena cava superior (VCS) hacia la aurícula derecha.1
Actualmente las causas malignas corresponden a un 65-85% del
total de las causas, siendo en orden de frecuencia las
siguientes neoplasias: Carcinoma (Ca.) broncogénico no
microcítico 50%, Ca. broncogénico microcítico 22%, Linfoma
12%, Ca. metastásico 9%, Ca. de células germinales 3%,
timoma 2% y mesotelioma 1%.
El conocimiento de la anatomía de la vena cava superior y su
relación con los ganglios linfáticos circundantes es
esencial para la comprensión del desarrollo del síndrome. La
VCS está formada por la confluencia de las venas
braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del
mediastino.2-4
Cuando la VCS está obstruida, la sangre fluye a través de la
circulación colateral de la parte inferior del cuerpo y la
vena cava inferior o la vena ácigos. Esta adecuación
circulatoria toma algunas semanas y aparecen los signos
clínicos de circulación colateral. Cuando hay obstrucción de
la VCS la presión venosa cervical se incrementa de 20 a 40
mmHg (rango normal de 2 a 8 mmHg).
Clínicamente se caracteriza por disnea y la tríada clásica
de edema en esclavina, cianosis facial y circulación
colateral tóraco-braquial. Entre otros hallazgos los
pacientes pueden presentar tos, síncope, cefalea, estridor,
somnolencia y sintomatología visual.
La severidad de los síntomas depende del grado de
estrechamiento de la VCS y de la velocidad con que se
desarrolle.
Si bien es más frecuente la instauración lenta y progresiva
del síndrome, si se desarrolla rápidamente los síntomas
serán más pronunciados.
La evaluación inicial del paciente deberá incluir una
radiografía de tórax en busca de masas mediastínicas y
condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobar
o cardiomegalia. Si bien la exploración del tórax por
tomografía computarizada (TC) con contraste endovenoso
ofrece información diagnóstica muy útil3,4, la tomografía
por emisión de positrones (PET) parece tener una
sensibilidad y especificidad superior en la evaluación de
adenopatías mediastínicas, y a la vez alta sensibilidad para
detectar metástasis5,6.
Las técnicas mínimamente invasivas como citología del
esputo, del líquido pleural y biopsia de ganglios
periféricos, broncoscopía con lavado y toma de biopsia puede
proporcionar el diagnóstico en el 60% de los pacientes.
La mediastinoscopía es un procedimiento quirúrgico invasivo,
útil y que permite la toma de biopsias y estudio
histopatológico. La mediastinostomía permite tomar biopsias
en sitios donde no es posible con mediastinoscopía.
El manejo del SVCS asociado a condiciones malignas comprende
por un lado el tratamiento causal y por otro el alivio de
los síntomas de obstrucción2.
Es indispensable identificar a los pacientes que requieren
intervención terapéutica urgente, por ejemplo pacientes con
edema cerebral, obstrucción de la vía aérea por compresión
de la tráquea o por edema en la vía aérea superior, o
quienes presentan gasto cardíaco disminuido por disminución
del retorno venoso2,6.
Entre los cuidados iniciales y tratamiento médico se propone
elevar la cabeza del paciente para reducir la presión
hidrostática y por tanto el edema, aunque no hay estudios
que evalúen la eficacia de esta maniobra2.
El uso de corticoides tampoco ha sido bien estudiado, salvo
por reportes de casos, y tendría mejor resultado en linfomas
y timomas (dosis y tipo de esteroide mejor estudiado: 4 mg
de dexametasona cada 6 horas vía endovenosa)2.
En relación al uso de diuréticos de asa tampoco se ha
demostrado superioridad con su uso2,6.
La terapia endovascular (ej.: stent intravascular) puede ser
considerada en pacientes con enfermedad refractaria o en
aquellos que necesitan mejoría sintomática rápida,
independiente de la etiología.8-10.
La radioterapia es usualmente utilizada para tratar
pacientes sintomáticos con SVCS de causa maligna; su uso
generalmente requiere un diagnóstico histológico. La mayoría
de los tumores causantes del SVCS son sensibles a la
radioterapia. La mejoría se presenta habitualmente en las
primeras 72 horas. La quimioterapia es el tratamiento de
elección en tumores sensibles como linfoma o cáncer de
pulmón de células pequeñas. El alivio completo de los
síntomas de obstrucción es alcanzado con quimioterapia en
aproximadamente el 80% de los pacientes con linfoma no
Hodgkin (LNH) y cáncer de pulmón oat cells, y en el 40% de
aquellos con cáncer de pulmón no oat cells.
En casos en los que pueda diagnosticarse trombosis
coexistente en una vena parcialmente ocluida, el tratamiento
puede incluir trombectomía con o sin asociación de
trombolíticos (por ejemplo activador tisular de plasminógeno,
estreptoquinasa o uroquinasa)7,8,11,12
El pronóstico general de los pacientes con SVCS asociado a
tumores está estrechamente relacionado con la histología del
tumor y el estadio de presentación.
De acuerdo a su respuesta terapéutica se los diferencia en:
Tumores con buen pronóstico: el LNH, las neoplasias de
células germinales y el carcinoma de pulmón oat cells de
estadio limitado usualmente responden al tratamiento
quimioterápico con o sin radioterapia.2,3,8,10,11
La expectativa de vida media entre los pacientes con SVCS es
aproximadamente de 6 meses, pero ella varía ampliamente de
acuerdo a la condición maligna subyacente. La supervivencia
entre pacientes con SVCS debido a causas malignas no parece
diferir significativamente de la supervivencia entre los
pacientes con el mismo tipo de tumor y estadio, sin
obstrucción de la VCS. En ausencia de obstrucción traqueal,
es poco probable que el SVCS constituya una emergencia
oncológica que ponga la vida en peligro, por tanto no se
justifica el tratamiento antes de arribar a un diagnóstico
definitivo.6,7,8,10,11.
Presentación de casos: en la tabla 1 se resumen las
características clínicas, resultados de estudios
diagnósticos y terapéutica inicial en los pacientes
evaluados.
Discusión:
El SVCS constituye una entidad clínica en enfermedades
oncológicas, más frecuentemente en pacientes con diagnóstico
de neoplasia previamente establecido.
El diagnóstico del SVCS es fundamentalmente clínico, por
ello debe sospecharse tanto en el departamento de
emergencias como en consulta ambulatoria.
La detección precoz, a partir del principal síntoma, la
disnea, junto a la tríada clásica, en pacientes portadores o
no de patología oncológica, es fundamental para poner en
marcha los estudios diagnósticos y el tratamiento
específico. Cuanto más precoz el diagnóstico, mejor
sobrevida y calidad de vida.
El síndrome de vena cava superior no suele ser una
emergencia médica. Los resultados de las distintas pruebas
diagnósticas, sean ellas no invasivas, mínimamente invasivas
o quirúrgicas son factibles y seguras. Para el tratamiento
oncológico, cada vez más individualizado, se aconseja la
obtención de un diagnóstico histológico preciso.
Presentamos una serie de casos en donde el SVCS fue la
primera manifestación clínica de enfermedad neoplásica
diagnosticada a posteriori. Un caso de tumor
miofibroblástico acompaña la presentación. Su localización y
comportamiento agresivo condicionaron que la radioterapia
fuera la única opción terapéutica (tumor benigno de
comportamiento maligno).
En esta serie se destaca mayor prevalencia de sexo
masculino, de edad media, enfermedad no asociada con
tabaquismo y linfoma fue el diagnóstico más frecuente.
Lugar prominente tuvieron la mediastinoscopía y
mediastinostomía con tomas biopsias para estudio
histopatológico y microbiológico, sin complicaciones.
El SVCS debe ser sospechado en un paciente con disnea y la
triada descripta de edema en esclavina, cianosis facial y
presencia de circulación colateral.
Puede constituir la forma de presentación inicial de
enfermedades neoplásicas malignas.
Excepto que el paciente se encuentre en situación de
urgencia, los tratamientos deberían ir precedidos del
diagnóstico histopatológico.
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