TRABAJOS
DE
CASUÍSTICA Y CASOS CLÍNICOS
Displasia fibrosa
poliostótica con afectación de raquis cervical
Ruth Lumbreras
, José María Aznar, Ángel Castro, Francisco
Javier Modrego, Juan José Ballester, Teresa Espallargas
Rev. Facultad de Ciencias Medicas 2007 64(2):48
Servicio de Traumatología y
Cirugía Ortopédica, Hospital General de Teruel Obispo
Polanco, Teruel, España.
La displasia fibrosa es un
trastorno benigno aunque progresivo, en el que una mutación
genética origina la producción de matriz ósea fibrosa
desorganizada. El tejido óseo se reemplaza por tejido óseo
en expansión (tejido conjuntivo amorfo) que en algunos
pacientes produce deformidades óseas, dolor, fracturas
patológicas o problemas con la deambulación. Su diagnóstico
es importante ya que ocasionalmente el primer síntoma es la
fractura. (1-3) Presentamos el caso de un paciente de 21
años con clínica de dolor en región cervical alta. Las
pruebas complementarias (radiologia , gammagrafia y RNM) Y
la anatornia pato1ógica confirmaron el diagnóstico de
displasia fibrosa poliostótica con afectación craneal
(occipital, esfenoides y fronto-temporal derechas),iliaca,
femoral, tibial y cervical (apófisis espinosa de C2).
Nuestra actitud fue de realizar una observación estrecha
mediante controles periódicos estrictos, aconsejando evitar
actividades 0 deportes de contacto. A los cinco años el
paciente esta libre de sintomatología. Radiológicamente las
lesiones se han estabilizado. La displasia fibrosa puede
afectar a un solo hueso (monostótica) o a varios
(poliostótica). En ocasiones se asocia a trastornos
endocrinos y pigmentaciones cutáneas en el denominado
síndrome de McCune-Albright. (7) Nos encontramos ante una
patología que precisa un diagnóstico anatomopato1ógico para
confirmarla, de extensión para detectar focos asintomáticos
y cuyo tratamiento es sintomático en la mayoría de los casos
recurriendo a la cirugía sólo en ocasión de deformidades
francas o cuando el riesgo de fractura es considerable, ya
que las recidivas son frecuentes. La malignización es
excepcional pero posible por 10 que necesita observación
continuada. La radioterapia esta radicalmente contraindicada
(ó).
Palabras clave: Displasia fibrosa,
poliostotica, raquis cervical, diagnostico.
Poliostotic fibrous
dysplasia with affectation of cervical rachis
Lumbreras R, Aznar JM, Castro A, Modrego FJ, Ballester JJ,
Espallargas T.
Rev. Facultad de Ciencias Medicas 2007 64(2):48
The fibrous dysplasia is a benign although progressive
dysfunction, in which a gene mutation originates the
production of fibrous disorganized bony matrix. The bony
tissue is replaced by bony tissue in expansion (amorph
conjuntival tissue) that produces bony deformities in some
patients, pain, pathological fractures or deambulation
disorders. The diagnosis is important since ocasionally the
first symptom is the fracture. We show up the case of a 21
year-old patient with pain clinic in high cervical region.
The complementary tests (radiology, bone scintigrraphy and
MRI) and anatomo-pathology confirmed the diagnosis of
polyostotic fibrous dysplasia with cranial (occipital,
esfenoides and right frontal and temporal bone), iliac,
femoral, tibial and cervical (apophysis of C2) affectation.
Our attitude was of carrying out a narrow observation by
means of periodical strict controls, advising to avoid hard
activities or contact sports. To the five years the patient
is free of symptomatology. Radiologically the injuries have
been stabilized. The fibrous dysplasia can affect to a
single bone (monostotic) or to several (polyostotic). In
occasions it is associated to endocrine dysfunctions and
skin pigmentations in McCune-Albright's syndrome. We
confront a pathology that specifies an anatomo-pathologic
diagnosis to be confirmed, an extension diagnosis to detect
asymptomatic focuses and whose treatment is symptomatic in
most of the cases only using surgery in frank deformities or
when the fracture risk is considerable, although the
recurrence is frequent. The malignization is exceptional but
possible that's why continuous observation is needed. The
radiation therapy is radically contraindicated.
Keyword: Fibrous
dysplasia, polyostotic, rachis cervical diagnosis.
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