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 TRABAJO DE CASUÍSTICA Y CASOS CLÍNICOS

Síndrome de Ehlers Danlos tipo III y tipo IV

Roqué MH (h.), Roqué CM

Revista de la Facultad de Ciencias Medicas 2007, 64(4): 132

Cátedra de Historia de la Medicina. Facultad de Medicina. Universidad Nacional de Córdoba

Resumen
El Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) es una enfermedad del colágeno caracterizada por hipermovilidad articular, hiperelasticidad dérmica y fragilidad generalizada de los tejidos. Se transmite habitualmente de forma autosómica dominante y se diferencian por las mutaciones de distintos genes implicados en las estructuras de las diferentes clases de colágenos.
Se presentan dos pacientes mujeres con diagnóstico clínico de (SED) Tipo III y Tipo IV, teniendo cada una de ellas distinta forma de manifestación clínica, evolución y pronóstico. En el primer caso, (SED) Tipo III, se caracterizó por presentar gran hiperlaxitud articular e hiperelasticidad cutánea y en el segundo caso, (SED) Tipo IV presenta ruptura de vasos sanguíneos ocasionando múltiples hematomas, complicaciones obstétricas e hiperelasticidad cutánea.

Summary
The Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a collagen disease characterized by joint hypermobility, skin hyper-extensibility and generalized tissue fragility. It is usually inherited in an autosomal dominant manner and they differ from each other in gene mutation involved in the structure of different types of collagen.
We report two female patients with a diagnosis of EDS Type III and Type IV with different clinical manifestations, evolution and prognosis. The first case, EDS Type III, presented marked joint hypermobility and skin hyper-extensibility, and the second case, EDS Type IV, arterial rupture leading to extensive bruising, obstetrics complications and skin hyper-extensibility.