CASOS CLÍNICOS
Proteinosis alveolar pulmonar: Presentación de dos casos
y revisión de la bibliografía.
Cambursano VH, Langer MD, Cazaux A, Fossati F, González
Achaval CJ, Ezcurra S, Mendoza C, Schiarolli H, Marino M.
Rev. Facultad de ciencias Médicas 2008, 65(1): 22-29
1) Servicios de Clínica Medica, Anatomía Patológica y
Cirugía de tórax, Nuevo Hospital San Antonio de Padua, Río
Cuarto, Córdoba, Argentina.
2) Servicio de Infectología, Hospital Rawson, Córdoba,
Argentina.
3) Centro Dr. Lázaro Langer, Servicio de Neumonología,
Hospital Rawson, Córdoba, Argentina
Resumen
La Proteinosis Alveolar Pulmonar es una enfermedad
infrecuente, caracterizada por lesiones radiológicas y
tomográficas típicas y severas, con un cuadro clínico
variable desde la insuficiencia respiratoria a la resolución
espontánea. Entre sus tres variedades, la llamada forma
idiopática o del adulto, representa más del 80% de los casos
publicados. La fisiopatología esta dada por un proceso
autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias
de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un
defecto funcional en los macrófagos que conduce a la
acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones
infecciosas, pulmonares y extrapulmonares, a menudo por
gérmenes no usuales.
El conjunto de datos aportados por las imágenes, la
disociación clínico-radiológica y material de lavado
broncoalveolar, en general son suficientes para el
diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la
histopatología para su confirmación. La terapéutica
recomendada es el lavado pulmonar total. La mortalidad es
baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones
infecciosas.
Describimos en este trabajo nuestra experiencia diagnóstica
y terapéutica con dos pacientes.
Abstract
Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease
characterized by extensive radiological and tomographic
pulmonary lesions and a variable clinical picture ranging
from pulmonary insufficiency to spontaneous remission.
Among its three described forms, the so called Idiopathic or
Adult form is responsible for more than 80% of published
cases. It’s physiopathology depends on an autoimmune process
directed against the GM-CSF (Granulocite Macrophage- Colony
Stimulating Factor) that induces a functional defect of the
macrophage with consequent intraalveolar accumulation of
surfactant.
Pulmonary and extrapulmonary infections, are common, often
with unusual pathogens.
Diagnosis can be made from the combination of clinical,
radiological and bronchoalveolar lavage data, although
sometimes histopathologic material is needed for
confirmation.
Total pulmonary lavage is currently the treatment of choice.
Mortality is usually low and related mostly to infectious
complications.
We hereby describe our experience with two patients.
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