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TRABAJOS DE REVISIÓN

Síndrome Urémico Hemolítico

Eduardo Cuestas.

Revista Facultad Ciencias Medicas 2008; 65(2): 52-56

Cátedra de Clínica Pediátrica. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Córdoba. Centro Formador: Servicio de Pediatría y Neonatología. Hospital Privado

Resumen
Los recientes avances en la comprensión de la etiología de los trastornos que componen el síndrome urémico hemolítico (síndrome urémico hemolítico) permiten una clasificación revisada del síndrome. Con apoyo de un laboratorio apropiado, un diagnóstico etiológico puede ser hecho en casi todos los casos. El síndrome urémico hemolítico causado por Escherichia coli enterohemorrágica (ECEH) sigue siendo, con mucho, el subgrupo más frecuente, y se discuten los nuevos conocimientos sobre esta zoonosis. El subgrupo de más rápida expansión de área del interés es el subgrupo de las anomalías heredadas y adquiridas del complemento. Aunque algunos detalles de la patogénesis son aún incompletos, es razonable concluir que la activación de la vía alterna del complemento en el glomérulo es un evento central. No hay pruebas suficientes para fundamentar el tratamiento de este subgrupo de diagnóstico. Sin embargo, en circunstancias en las que existe un factor mutado como el factor de complemento H, las estrategias para sustituir la proteína anormal es la plasmaféresis o más radicalmente el trasplante hepático pudiera parecer lógico, se han informado éxitos anecdóticos. En resumen, la presentación clínica de síndrome urémico hemolítico puede dar indicios claros de la causa subyacente. Los pacientes sin evidencia de infección por ECEH deben ser plenamente investigados para determinar la etiología. Cuando se sospeche la existencia de anomalías del complemento existe un fuerte argumento empírico en favor de la plasmaféresis. Los rápidos avances en este campo seguramente proporcionarán tratamientos más específicos en un futuro próximo.

Palabras claves: Síndrome Hemolítico-Urémico, Clasificación, etiología, Escherichia coli enterohemorrágica

Haemolytic uraemic syndrome (HUS).

Eduardo Cuestas

Abstract
Recent advances in understanding the aetiology of the disorders that make up the haemolytic uraemic syndrome (HUS) permit a revised classification of the syndrome. With appropriate laboratory support, an aetiologically-based subgroup diagnosis can be made in all but a few cases. HUS caused by enterohaemorrhagic Escherichia coli remains by far the most prevalent subgroup, and new insights into this zoonosis are discussed. The most rapidly expanding area of interest is the subgroup of inherited and acquired abnormalities of complement regulation. Details of the pathogenesis are incomplete but it is reasonable to conclude that local activation of the alternative pathway of complement in the glomerulus is a central event. There is no evidence-based treatment for this diagnostic subgroup. However, in circumstances where there is a mutated plasma factor such as complement factor H, strategies to replace the abnormal protein by plasmapheresis or more radically by liver transplantation are logical, and anecdotal successes are reported. In summary, the clinical presentation of HUS gives a strong indication as to the underlying cause. Patients without evidence of EHEC infection should be fully investigated to determine the aetiology. Where complement abnormalities are suspected there is a strong argument for empirical and early plasma exchange, although rapid advances in this field may provide more specific treatments in the near future.

Keywords: Hemolytic-Uremic Syndrome, classification, etiology , enterohaemorrhagic Escherichia coli