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EDITORIAL
Síndrome Antifosfolípido
Antiphospholipid syndrome
Alba, Paula* ,Yorio, Marcelo
Revista Facultad de Ciencias
Medicas 2011; 68((2):49-50
* Docente de
Postgrado de Reumatología Hospital Córdoba. Cátedra de
Medicina I UHMI n 3 Hospital Córdoba. Universidad Nacional
de Córdoba.
**Profesor Titular Cátedra de Medicina I UHMI n 3 Hospital
Córdoba. Universidad Nacional de Córdoba.
Desde la primera descripción detallada del
Síndrome antifosfolípido (SAF) por el Dr. Graham Hughes (1),
esta condición es hoy una de las enfermedades autoinmunes
más frecuentes. El impacto de esta descripción ha sido
enorme, ya que el reconocimiento de individuos con
enfermedades del tejido conectivo que requieren
anticoagulación en lugar de tratamiento esteroideo o con
antiinflamatorios no esteroideo , ha conducido a un cambio
fundamental en la práctica médica.
El SAF es descripto hoy como una forma de
trombofilia inducida por autoanticuerpos , que se
caracteriza por la presencia de trombosis arterial o venosa
y /o compliaciones obstétricas recurrentes. Así como éstas
últimas existen numerosas manifestaciones clínicas menos
reconocidas. Esta condición fue descripta primero en
pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) (1).
Posteriormente, el SAF fue denominado primario cuando los
síntomas y signos clásicos estaban presentes en un paciente
sin manifestaciones clínicas de LES. (2)
En las siguientes décadas al reconocimiento
del SAF como una entidad propia, surgió la necesidad de un
consenso para definir los criterios diagnósticos de estos
pacientes. En Sapporo Japón se realizó un workshop
internacional con el objetivo de delinear los criterios de
clasificación para permitir un avance en la investigación
del síndrome.(3) Los criterios fueron divididos en clínicos
y de laboratorio, y los pacientes deberían cumplir al menos
un criterio clínico y uno de laboratorio para ser
clasificados cono SAF. Las manifestaciones clínicas
incluyeron la trombosis vascular y las complicaciones
obstetricias, mientras que los criterios de laboratorio la
presencia de anticoagulante lúpico (AL ) y /o
anticardiolipinas (ACL) en 2 determinaciones separadas por
6 semanas. Los criterios de Sapporo fueron actualizados en
el año 2006.(4) De esta actualización resultaron dos cambios
importantes en los criterios. El primero fue la
incorporación del anticuerpo anti-β2glicoproteìna I como
nuevo criterio de laboratorio por ser reconocido como un
importante factor en la patogénesis del SAF y un factor de
riesgo independiente de trombosis. En segundo lugar, el
tiempo entre las determinaciones fue extendido a 12 semanas
en lugar de 6 con el objetivo de evitar resultados positivos
causados por aumentos transitorios en los títulos de
anticuerpos.
Es importante destacar que estos criterios no
fueron desarrollados para situaciones clínicas sino con el
objetivo de desarrollar trabajos clínicos en esta área.
Como se menciono anteriormente las potenciales
manifestaciones clínicas del SAF son numerosas y diversas.
Estas engloban la mirada de numerosas especialidades
clínicas que incluyen al manejo del paciente como medicina
interna, reumatología, neurología, cardiología, nefrología,
endocrinología, gastroenterología, dermatología, cirugía,
hematología, terapia intensiva y obstetricia. La trombosis
es un marcador de este síndrome pero a diferencia de otras
trombofilias puede producir riesgo tanto de trombosis
arterial como venosa. De las dos, el tromboembolismo venoso
es màs frecuente y puede resultar recurrente. La trombosis
arterial puede presentarse como accidente cerebrovascular, o
ataques isquémicos transitorios o puede ser causa de
isquemia de miembros o infartos de órganos internos. Dentro
de las manifestaciones obstetricias definidas por los
criterios de Sapporo se incluye la muerte fetal no explicada
de un feto morfológicamente normal después de la semana 10
de gestación, el nacimiento prematuro de un bebe antes de
las 34 semanas por retardo de crecimiento intrauterino o
preeclampsia y 3 o mas abortos consecutivos antes de la
semana 10 (3,5,6) .
Así como las manifestaciones clínicas antes
mencionadas, existen una serie de hallazgos clínicos que
pueden orientar al médico al diagnostico de SAF. Estos
incluyen a la trombocitopenia, la epilepsia, migraña, Livedo
reticularis (LR) , anemia hemolítica, enfermedad valvular
cardiaca y coronaria. (5,6)La mayoría de estos hallazgos
pueden estar asociados a otros diagnósticos clínicos. Sin
embargo, la presencia de LR debería alertar al médico a una
sospecha de esta entidad. (5)
La forma más severa y menos frecuente de SAF
es el SAF catastrófico que se caracteriza por el desarrollo
de trombosis diseminada de pequeños vasos con fallo
multiorgánico y una mortalidad mayor al 50%. (7)
Además del reconocimiento de las
manifestaciones clínicas, la confirmación serológica es
necesaria para el diagnóstico con la presencia de
anticuerpos AL, ACL y anti-β2glicoproteìna. Cada anticuerpo
es considerado un factor de riesgo independiente y la
positividad de uno de ellos es suficiente para el
diagnóstico. Por otra parte, la positividad de los 3
anticuerpos esta asociado a un aumento en el riesgo de
trombosis y complicaciones obstétricas y a de recurrencias
posterior al evento inicial. (8)
En los últimos años, existió un avance
importante en el modo en que estos autoanticuerpos producen
sus diferentes efectos. Las manifestaciones trombóticas y
obstétricas son precedidas por una cascada de eventos
iniciadas pro la activación de la célula endotelial ,
monocitos y plaquetas. Estos eventos estarían mediados por
factor nuclear кB y la proteína kinasa activada p38. La
activación directa de las células endoteliales y los
monocitos conducen a la producción de moléculas de adhesión
y aumento en la regulación de la producción del factor
tisular. Simultáneamente las plaquetas activadas también
aumentan la expresión de glicoproteínas IIb-IIIa y la
producción de tromboxano A2.Actualmente la activación del
complemento juega un papel importante en la patogénesis de
la muerte fetal inducida por SAF. (5)
En conclusión, el SAF es hoy una enfermedad
autoinmune que puede afectar cualquier órgano y sistema, y
el médico internista debería incluir esta entidad dentro de
los diagnósticos diferenciales. Numerosos avances en el
diagnóstico y la fisiopatogenia han permitido su
reconocimiento y su adecuado tratamiento.
BIBLIOGRAFIA
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