Artículos relacionados

TRABAJO CASUÍSTICA

Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado/ fibrohistiocitoma maligno asociado a tofo gotoso. presentación de un caso.
Undifferentiated high grade pleomorphic sarcoma/ malignant fibrous histiocytoma associated a gouty tophus. a case report.
Susana Szlabi², Jorge O. Flores¹, Ana L. de Diller³, Marta B. Cabrera¹.
 

Revista Facultad de Ciencias Medicas 2012; 69(4):224-27

1-Servicio de Patología. Hospital Aeronáutico. Córdoba. Argentina.
2-1ra Cátedra de Patología, Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Córdoba. Córdoba. Argentina.
3Servicio de Patología, Hospital Privado de Córdoba. Córdoba. Argentina
 

Introducción :
La gota se caracteriza por un aumento del nivel sérico de ácido úrico, debido a una alteración del metabolismo de las purinas. Esto provoca la precipitación de los cristales de urato monosódico desde los fluidos corporales hipersaturados con el consiguiente depósito en articulaciones y riñones. Se caracteriza por crisis inflamatorias recurrentes, que culminan con el desarrollo de tofos en cartílagos, membranas sinoviales, tendones, partes blandas, formación de cálculos de uratos y fracaso renal. Predomina en el sexo masculino, entre la 5° y 6° década¹.
Ocasionalmente los tofos gotosos se asocian a otras patologías benignas tanto como malignas en el mismo sitio de la lesión². Por otra parte el sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado / fibrohistiocitoma maligno, ha sido descripto en sitios de irradiación previa, próximo a infarto, cuerpo extraño y cicatrices quirúrgicas^3-4.
Comunicamos el caso de un paciente mayor portador de tofo gotoso desarrolló un tumor maligno sobre dicha lesión, falleciendo al poco tiempo.

Presentación del caso:
Hombre de 83 años de edad, con diagnóstico de gota crónica de 40 años de evolución. Consultó por dolor y aumento brusco de tamaño de una tumoración localizada en el codo izquierdo, correspondiente a tofo gotoso. (Figura 1)

Figura 1: aspecto clínico de la lesión, donde se observan zonas ulceradas recubiertas por costras

Se extirpó el tumor en varios trozos irregulares, el mayor midió 9x8x5 cm, algunos de ellos incluían piel ulcerada. La superficie de corte mostró sectores grisáceos de aspecto francamente maligno, con focos interpuestos de colorido blanquecino-amarillento, y apariencia granular.
Los cortes histológicos evidenciaron una proliferación de células neoplásicas de estirpe mesenquimal. Las mismas eran predominantemente fusadas con núcleos amplios, vesiculosos y otras , poligonales con núcleos redondos (Figura 2). Se hallaban dispuestas en forma difusa con variable densidad; en sectores adoptaban patrón arremolinado y en otros apariencia laxa (Figura 3). El recuento de mitosis fue de 6 por 10 campos de mayor aumento.

Figura 2: células neoplásicas redondas y fusadas  con marcada anaplasia, y elevado recuento de mitosis atípicas. H.E. 400x

Figura 3: apariencia arremolinada de la proliferación de células  H.E 100x.

Se destacó la presencia de múltiples granulomas de tipo cuerpo extraño en relación a material amorfo eosinófilo y birrefringente, correspondientes a un típico tofo gotoso, los cuales estaban inmersos en la proliferación neoplásica (Figura 4).
Se realizaron técnicas de inmunomarcación. Las células tumorales revelaron positividad solo para vimentina (Figura5), mientras que MYO- D1, ASMA, FVIII, α1ATT, CD68 y S100 fueron negativos por lo cual la conclusión diagnóstica fue de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado/ fibrohistiocitoma maligno, (Grado 2 según FNCLCC)⁵.
Se le instituyó tratamiento radiante. A los 10 meses desarrolló metástasis ganglionar axilar homolateral (Figura 6). Posteriormente presentó deterioro gradual de su estado general, muere por infección respiratoria y fallo multisistémico.

Discusión
El tofo gotoso constituye la lesión patognomónica de la gota crónica, manteniendo una prevalencia de aproximadamente el 10% ⁶, fundamentalmente en los países occidentales, y con una relación 9 a 1 a favor de los hombres⁷.
Si bien se ha descripto la coexistencia de lesiones infecciosas⁸ y neoplásicas^9-11 con los tofos, es un hecho poco común. Revisando la literatura encontramos publicados 3 casos, en relación a neoplasias. El primero de ellos correspondiente a un angiosarcoma cutáneo⁹ ; el segundo un tumor de células gigantes¹⁰, y el mas reciente un sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado/ fibrohistiocitoma maligno¹¹. Todos ellos asociados a tofos gotosos. El último caso, muestra grandes similitudes con el nuestro, puesto que el paciente era portador de una gota crónica de 30 años de evolución, y el nuestro, luego de 40 años de comenzada la enfermedad, presentó cambios en el ritmo del crecimiento, con aumento rápido de tamaño en los últimos meses. Ambos mostraron el desarrollo de un sarcoma pleomórfico indiferenciado.
Las proliferaciones neoplásicas mesenquimales requieren de técnicas de inmunohistoquímica para su correcta tipificación ^12,13. Dado que análisis recientes de grandes series de sarcomas pleomórficos revelaron algún tipo de marcación específica, se hace indispensable descartar diferenciación muscular, neural y vascular.
En nuestro caso se emplearon los siguientes marcadores: vimentina, MYO D1, ASMA, Factor VIII, A1ATT, CD 68 y S-100, resultando solo positiva la vimentina, por lo cual se concluyó con el diagnóstico de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado/ fibrohistiocitoma maligno.
La denominación de fibrohistiocitoma maligno fue acuñada en 1963 por Ozzello y colab.¹² y descripta por O’Brien y Stout ¹⁴en 1964; desde entonces el origen de las células tumorales ha sido discutido y no hay certeza sobre el mismo; algunos autores sugieren que se origina a partir de una célula madre primitiva mesenquimal con diferenciación hacia fibroblastos e histiocitos. A pesar de ello la OMS en su clasificación del año 2002¹⁵ los sigue agrupando bajo la categoría fibrohistiocítica y proponen como nombre alternativo el de sarcoma pleomórfico, pero manteniendo la denominación de fibrohistiocitoma maligno, ya que es un término profundamente arraigado entre patólogos, y clínicos. Actualmente este diagnóstico debe reservarse para aquellas neoplasias en las cuales no se pueda establecer una clara diferenciación mediante técnicas complementarias como la inmunohistoquímica.
No está claro que factores pueden estar involucrados en la génesis de éste sarcoma, aun cuando en la literatura se encuentran descriptos modelos experimentales de inducción tumoral con diversos agentes, tales como sulfuro de níquel, benzopireno¹⁶ y distintos tipos de materiales poliméricos ¹⁷.
Debemos tener en cuenta que este tipo de tumores presenta una alta tasa de recurrencia local y un índice de metástasis que ronda el 30%, siendo los sitios más frecuentes pulmón (90%), hueso (8%), hígado (1%) y ocasionalmente ganglios linfáticos³.
Como conclusión, presentamos un caso de sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado/ fibrohistiocitoma maligno relacionado a tofo gotoso con metástasis ganglionares, cuyo desenlace fue fatal. El desarrollo de neoplasias sobre un tofo gotoso previo constituye una rareza, por tal motivo los patólogos y clínicos deben estar alerta a esta posibilidad, particularmente en aquellos que muestran cambios clínicos repentinos.

AGRADECIMIENTOS: los autores desean agradecer la excelente tarea llevada a cabo por la técnica de laboratorio histopatológico Sra. Viviana González.
CONFLICTOS DE INTERÉS: No hay conflictos de interés a declarar.
 

Bibliografía:
1.- Robbins y Cotrán. Patología estructural y funcional . Elsevier. Madrid, 2010; 8° Ed. 26: 1314-1317.
2.- Schuind F.A., Remmelink M., Lambert Pasteels J. Co-existent gout and septic arthritis at the wrist: a case report. Hand Surgery, 2003; 8(1): 107–109.
3.- Enzinger a Weiss’s. Soft tissue tumors. Mosby Elsevier. St. Louis , 2008; 5 Ed. 4-13. 406-427.
4.- Richter H, Vinh T.N., Mizel M.S., Temple H.T. Malignant fibrous histiocytoma associated with remote internal fixation of an ankle fracture. Foot Ankle Int, 2006; 27: 375-379.
5.- Rosai Juan. Ackerman’s Surgical Pathology . Mosby. St. Louis, 2010; 10Ed. 2237-73.
6.- Barbarulo A.M., Spelta M.G., Gavazza S., Fontana M.I., Barrera M., Moya J, Lado Jurjo L., Zeitlin E., Azcune R. Gota tofácea crónica: presentación clínica atípica. Dermatol. Argent., 2008;14 (4):296-300.

Full Text
7.- Asz Sigall D., Arenas R., Domínguez Cherit J., Veja Memije M.E. Tofo Gotoso: El gran imitador. Med. Cutan. Iber. Am. 2005; 33 (2):76-79.

Full Text
8.- O’Connell P.G., Milburn B.M., Nashel D.J. Coexistent gout and septic arthritis: a report of two cases and literature review. Clin Exp Rheum, 1985; 3 : 265–267.

PubMed
9.- Folpe A.L., Johnston F., Weiss S.W. Cutaneous angiosarcoma arising in a gouty tophus: report of a unique case and review of foreign material associated angiosarcomas. Am J Dermatopathol, 2000; 22: 418-21.

PubMed
10.-.Schuind F.A, Stallenberg B., Remmelink M., Lambert Pasteels J. Associated giant cell tumor and Tophaceous deposits in a finger pulp: a case report. J Hand Surg, 2003; 28: 871-4.

PubMed
11.- Pérez-Mies B., Ruiz de la Parte A., Echevarría Iturbe C., García Higuera I.,Velasco Osés A., Terán Saavedra P. Fibrohistiocitoma maligno (sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado) sobre tofo gotoso. Rev Esp Patol, 2006; 39: 113-116.

Full text
12.- Al-Agha O.M., Igbokwe A.A. Malignant fibrous histiocytoma. Between the past and the present. Arch Pathol Lab Med, 2008 ;132: 1030–1035.

PubMed
13.- Cruz J., Navarro S., Guerra M., García R., Lima M., Molina P., Llombart-Bosch A. Valor de la inmunohistoquímica en la tipificación de los sarcomas de partes blandas y su disconcordia con el análisis histopatológico convencional: un estudio de casos procedentes del INO (Cuba). Rev Esp Patol, 2005; 38; 3: 149-156.
14.- O’Brien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Cancer, 1964; 17: 1445–1455.
15.- Fletcher C., Krishnan Unni K., Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of. Soft tissue and bone. IARC Press . Lyon, France. 2002: 9-16.
16.- Fernández- Sanz J., Rivero-García S., Torres-Olivera F.J., Salguero-Villadiego M., González-Cámpora R., Galera-Davidson H. Tumores de partes blandas inducidos en ratas Wistar por Ni3S2 y/o 3-4 benzopireno. Patología, 1997; 30: 127-133.

Full Text
17.- Maekawa A., Ogiu T., Onodera H., Furuta K., Matsuoka C., Ohno Y.,Tanigawa H., Salmo G.S., Matsuyama M., Hayashi Y. Malignant fibrous histiocytomas induced in rats by polymers. J Cancer Res Clin Oncol, 1984; 108 : 364-365
PubMed