CASOS CLÍNICOS
Síndrome de eosinofília pulmonar
presentación clínica y serie de casos
Lung eosinophilic syndrome: clinical presentation and cases
report
Egea N, Merlo A, Esponda L, Cazaux A, Cambursano H, Cortes
R.
Revista Facultad de Ciencias Medicas 2014; 71(1):59-63
Servicio Medicina interna.
Servicio Neumonología
Hospital Rawson. Córdoba. Argentina.
Introducción
El síndrome de eosinofilia pulmonar (SEP) se caracteriza
por un grupo de patologías que presentan afección clínica –
radiológica pulmonar con eosinofilia en sangre periférica
(EP) o en parénquima pulmonar en algún momento de su
evolución1,2. Los tejidos pulmonares y gastrointestinales
son asiento normal de eosinófilos, pero la presencia de
eosinofilia periférica tiene valor patológico.
Se divide en eosinofilia leve (351 – 1500), moderada (1500 –
5000) y severa (>5000), antes de alguna intervención
terapeutica3. El incremento en el número de eosinofilos
tisulares puede o no acompañarse de eosinofilia periférica.
El diagnóstico se realiza a partir de EP con anormalidades
radiológicas pulmonares, eosinofilia en parénquima pulmonar
demostrado por biopsia o eosinófilos aumentados en BAL4,5.
Clásicamente el SEP es divido en eosinofilias pulmonares
idiopáticas (Eosinofilia pulmonar simple, Neumonía
eosinofílica aguda -NEA-, neumonía eosinofílica crónica -NEC-
y Síndrome hipereosinofílico idiopático); y secundarias
(drogas, asma, parásitos, hongos, colagenopatías, vasculitis,
procesos linfoproliferativos, otras).
Objetivos
Describir las formas de presentación clínica, diagnósticos
realizados y evolución clínico – radiológica de pacientes
con SEP.
Materiales y métodos
Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo de historias
clínicas de pacientes que presentaban eosinofilia periférica
con compromiso en la radiología de tórax, en el hospital
Rawson desde 2007 hasta 2010. Se evaluaron: edad, sexo,
presentación clínica, radiología, lavado bronquioalveolar,
tratamientos instaurados antes del diagnóstico y evolución.
Se definió eosinofilia periférica cuando el recuento de
eosinófilos era mayor a 350 cel/mm3 o mayor a 4% en valores
relativos a leucocitos totales. Se definió anormalidad
radiológica como radio-opacidades alveolares o
intersticioalveolares en campos pulmonares, persistentes o
fugaces, que no respondían a enfermedades previas del
paciente. Se analizaron 8 casos.
Resultados
De los 8 casos analizados, 5 fueron mujeres, el promedio de
edades fue de 50 años ( 19 – 65 años). La presentación
clínica inicial se describe en la tabla 1. Los patrones
radiológicos reconocidos fueron un patrón
intersticio-alveolar en 4 de los casos, patrón alveolar en 3
de los casos y vidrio esmerilado en 1 caso. En la TAC de
tórax el hallazgo más frecuente observado fue el patrón en
vidrio esmerilado (5 casos) seguido de consolidaciones de
tipo ocupación alveolar (3 casos), siendo frecuente la
superposición de ambos patrones tomográficos ( Fig 1 y 2).
Los valores de eosinofilia estuvieron entre 550 y 10.000 cel/mm3.
En 3 de los casos fue necesario realizar lavado
bronquioalveolar con un rango de variación de eosinofilia
del 7% al 94%.
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Los diagnósticos realizados fueron neumonía eosinofílica
aguda (50%), crónica (37%, y neumonía eosinofílica
secundaria a carbamazepina (13%). En 5 de los 8 casos se
diagnosticó presuntivamente neumonía adquirida en la
comunidad y recibieron tratamiento antibiótico empírico, sin
lograrse aislamiento microbiológico en ninguno de ellos, ni
resultados favorables. La totalidad de ellos presentó
evolución favorable bajo esteroides y suspensión de drogas
sospechada de causalidad.
Discusión:
Describimos 8 casos de eosinofilias pulmonares con distintas
formas de presentación clínica, patrón radiológico y
evolución favorable bajo tratamiento esteroideo.
Las eosinofilias pulmonares se clasifican en dos grandes
grupos: de causa desconocida (Eosinofilia pulmonar simple,
NEA, NEC y síndrome hipereosinofílico idiopático), de causa
conocida (aspergilosis broncopulmonar alérgica,
granulomatosis broncocéntrica, infecciones parasitarias y
secundarias a fármacos) y vasculitis eosinofílica (síndrome
de Churg-Strauss, angeítis alérgica). Otro grupos de
enfermedades pulmonares se asocia a eosinofilia periférica
en menor cuantía, como por ejemplo el asma, infección por
Pneumocystis jirovecii, tumores como linfoma, leucemia
linfocítica, enfermedades del colágeno como artritis
reumatoidea o enfermedad de Wegener, e idiopáticas, como la
fibrosis pulmonar idiopática o histiocitosis de células de
Langerhans; aunque estas no son consideradas eosinofilias
pulmonares dado que carecen del hallazgo anatomo-patológico
de eosinofilia tisular4.
El diagnóstico de eosinofilia pulmonar puede ser realizado
en cualquiera de los siguientes escenarios: enfermedad aguda
febril de menos de 5 días de duración, insuficiencia
respiratoria hipoxémica rápidamente progresiva,
radiopacidades pulmonares con eosinofilia periférica,
eosinofilia tisular confirmada por biopsia transbronquial o
a cielo abierto; y aumento en recuento de eosinófilos en el
lavado broncoalveolar (>5%)5.
Existen criterios definidos para el diagnóstico de NEA6,
pero menos definidos para la forma crónica9. El algoritmo
diagnóstico incluye una sistemática de estudios en orden de
excluir ordenadamente toxicidad por drogas, histo y
enteroparasitosis, procesos linfoproliferativos, fenómenos
vasculíticos, ABPA e infecciones.
En NEA el patrón radiológico puede ser reticular bilateral
con o sin áreas de consolidación y derrame pleural y en la
TAC se puede observar infiltrados en parches de vidrio
esmerilado acompañado frecuentemente de engrosamiento septal
y en ocasiones nódulos de consolidación poco definidos7,8.
En la forma crónica se observa consolidación periférica no
segmentaria (radiografía en negativo del edema agudo
pulmonar hasta en el 50% de los casos)10,11, y la TAC
demuestra consolidación del espacio aéreo no segmentaria a
predominio periférico. Menos frecuente es el patrón en
vidrio esmerilado, nodular o reticular, los cuales son
vistos en la enfermedad avanzada
11. El derrame pleural se observa en menos del 10% de los
casos12 .
La neumonía eosinofílica secundaria a fármacos puede
presentarse con un amplio espectro clínico que varía desde
una neumonía eosinofílica simple a una NEA fulminante. El
compromiso pulmonar es considerado un marcador de severidad13
.
El diagnóstico se realiza en base a la historia clínica y
eosinofilia periférica más que con los hallazgos
radiológicos, los cuales son inespecíficos e incluyen
imágenes consolidativas, vidrio esmerilado, nódulos
consolidativos y engrosamiento intersticial, adenopatías
hiliares y derrame pleural, siendo el hallazgo mas común la
imagen en vidrio esmerilado de distribución periférica14,15,16.
El hallazgo de eosinofilos >25% en el BAL en pacientes
imunocompetentes puede sustituir la biopsia pulmonar para el
diagnóstico de NEA. Inclusive en NEC se observa eosinofilia
con presencia de linfocitos y neutrófilos en porcentajes
relativos normales ayudando a distinguirla con la NEA
Así los criterios definidos para NEA son:1) Desarrollo agudo
de manifestaciones respiratorias febriles (<1 mes); 2)
radiopacidades bilaterales difusas en radiología de tórax;
3)hipoxemia con PaO2 < 60 mmHg, PaO2/FiO2 < 300 u oximetría
de pulso < 90% a aire ambiente; 4) Eosinofilia pulmonar (BAL
> 25% eosinfilos o biopsia pulmonar); 5) ausencia de
infección u otra causa de eosinofilia.17
Recientemente se han realizado avances en el conocimiento de
la eosinofilia, resultando en la posibilidad de realizar
diagnosticos y tratamientos específicos para algunos casos
que previamente fueron catalogados como idiopaticos. Tal es
la posibilidad de detecetar la reacomodación FIP1L1-PDGFRA
del cromosoma 4 relacionada a leucemia eosinofílica
crónica.18 Asi también, nuevas tarepias con anticuerpos
monoclonales contra la Interleucina-5, como mepolizumab o
reslizumab, pueden ser utilizados en casos idiopáticos para
controlar la enfermedad pulmonar eosinofilica.19
El SEP presenta un amplio espectro de manifestaciones
clínicas y los hallazgos clínico-radiológicos son plurívocos.
En nuestro grupo de pacientes hubo demoras en el diagnóstico
y el primero planteado en la mayoría de ellos fue NAC.
Observada la falta de respuesta al tratamiento y la
persistencia de eosinofilia periférica, el SEP fue
sospechado. Cabe resaltar que la presencia de tos, fiebre,
disnea y sibilancias son los signos y síntomas más comunes
de presentación de la enfermedad, los cuales acompañados de
una radiología patológica evocan el diagnóstico de neumonía.
La presencia de eosinofilia periférica reviste importancia y
motiva un planteo diagnóstico particular, sobre todo si
persiste en el tiempo.
Conclusión:
El SEP es una entidad de baja prevalencia. Comparte
características clínico-radiológicas con entidades de mayor
prevalencia, particularmente NAC lo que determina demoras
diagnósticas y subdiagnóstico. La presencia de síntomas
generales y/o respiratorios, acompañados de anormalidades
radiológicas y eosinofilia periférica debiera orientar hacia
estas entidades.
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