|
TRABAJO DE CASUÍSTICA Y CASOS
CLÍNICOS
Xantomatosis plana difusa
asociada a tumor hematológico y neoplasia sólida. Hallazgos
de una autopsia
Didduse plane xanthomatosis associated with hematologic
disorder and solid tumos. findings of an autopsy
María Virginia Bürgesser*, Calafat Patricia*, Diller Ana*
Revista Facultad de Ciencias
Medicas 2011; 68(2): 65-69
*Servicio de Patología, Hospital
Privado de Córdoba. Córdoba, Argentina
Autor para
correspondencia:
Bürgesser, María Virginia
Dirección: Naciones Unidas 346. Barrio Parque Vélez
Sarsfield. Córdoba, Argentina. CP: X5016KEH
Teléfono: 0351-4688829; Fax: 0351-4688826
Email:
virburgesser@gmail.com
Resúmen
Xantomatosis plana difusa asociada a trastorno
hematológico y neoplasia sólida. Hallazgos de una autopsia.
La xantomatosis plana difusa es un subtipo de histiocitosis
no Langerhans infrecuente. Se presenta el caso de una mujer
de 78 años con antecedentes de gammapatía monoclonal de
significado incierto y de xantomatosis plana difusa desde
1995. Consultó por deterioro del estado general. Falleció al
cuarto día del ingreso. Se solicitó autopsia. Los hallazgos
fueron xantomatosis plana difusa con compromiso extenso de
órganos internos, linfoma linfoplasmacítico y adenocarcinoma
de ciego. El evento final fue bronconeumonía aguda. Esta
entidad corresponde a un subtipo de histiocitosis. Afecta
piel y compromete mucosas en un 40%. La extensión
extracutánea ha sido descripta y suele asociarse con
enfermedades hematológicas. En este caso, se presenta junto
a un linfoma linfoplasmacítico y a un adenocarcinoma
colónico. Es importante reconocer su asociación con
gammapatías monoclonales y con tumores sólidos y realizar un
seguimiento adecuado.
Palabras clave: xantomatosis plana difusa, gammapatía
monoclonal, neoplasia, linfoma linfoplasmocítico, tumor
sólido
Abstract
Diffuse plane xanthomatosis associated with haematologic
disorder and solid tumor. Findings of an autopsy
Diffuse plane xanthomatosis is an uncommon subtype of non-Langerhans
histiocytosis. We report a case of a 78 year-old woman with
a history of monoclonal gammopathy of undetermined
significance and diffuse plane xanthomatosis since 1995. She
consulted for malaise and died four days after admission.
Autopsy was requested. Findings were diffuse plane
xanthomatosis with extensive involvement of internal organs,
lymphoplasmacytic lymphoma and cecal adenocarcinoma. Final
event was acute bronchopneumonia. This entity is a subtype
of histiocytosis. It affects skin and involves mucous
membranes in 40% of the cases. Extracutaneous extension has
been reported. It is usually associated with haematologic
disorders. In this case, the patient had a lymphoplasmacytic
lymphoma and colonic adenocarcinoma. We highlight the
importance of recognition its association with monoclonal
gammopathies and solid tumors in order to make a proper
follow up of patients.
Key words: diffuse plane xanthomatosis, monoclonal
gammopathy, neoplasm, lymphoplasmacytic lymphoma, solid
tumor
|
